Ct 0009

Ct 0009

Синдром подовженого інтервалу QT (LQTS, «синдром тривалого QT», синдром QT) — рідкісне захворювання, яке може призвести до раптової серцевої смерті у здорових людей. Може бути вродженим, або набутим, переважно внаслідок побічної дії деяких лікарських засобів. Найвідомішими вродженими синдромами подовженого QT є синдром Романо-Варда (автосомно-домінантний; синонім: синдром псевдогіпокаліємії) та синдром Джервелла — Ланге — Нільсена (автосомно-рецесивний; JLNS). Першою та однойменною ознакою синдрому QT є продовження інтервалу QT на електрокардіограмі з коригованою частотою інтервалу QT (QTc, англ. коригований інтервал QT) понад 440 мілісекунд (мс). Синдром тривалого QT характеризується прискореним серцебиттям (тахікардія), часто у вигляді небезпечних для життя тахіаритмій « Torsade de pointes - тахікардія». Ці серцеві аритмії можуть призвести до нападів запаморочення, раптової втрати свідомості (синкопа), та зупинки серця через фібриляцію шлуночків. Однак багато хворих можуть не пред'являти жодних симптомів. І тахікардія, і синкоп виникають переважно під час фізичних навантажень або в стресових ситуаціях. У пацієнтів із симптоматичним перебігом, прогноз без лікування поганий, проте сьогодні майже всім пацієнтам можна запропонувати адекватне лікування.