Tses

Tses

พรีออน (prion) คือ โปรตีนขนาดเล็ก ไม่ละลายน้ำ ทนความร้อน ทนการเปลี่ยนแปลงอุณหภูมิทั้งร้อนและเย็น ทนต่อความแห้ง ทนต่อแสงยูวี ทนต่อการย่อยสลายโดยเอนไซม์ทั้ง protease และ nuclease สามารถติดต่อระหว่างสิ่งมีชีวิตและก่อโรคได้ ภาษาอังกฤษ เรียกว่า proteinaceous infectious particle คำว่า พรีออน เป็นคำเรียกที่แบบคำผวนของคำนี้เพราะว่า โพรอีน ฟังสับสนกับสารหลายชนิด ผู้ตั้งคำว่า พรีออน คือนักวิทยาศาสตร์รางวัลโนเบลปี พ.ศ. 2540 Stanley B. Prusiner แห่งมหาวิทยาลัยแคลิฟอร์เนีย ณ ซานฟรานซิสโก ในปี พ.ศ. 2525 (1982) เราสามารถพบพรีออนได้ทั่วไปทั้งพืช สัตว์ และยีสต์ แต่ที่พรีออนโด่งดังเพราะมันสามารถก่อโรคและทำให้ถึงแก่ชีวิตในเวลาอันรวดเร็วได้ โรคที่มีสาเหตุจากพรีออนคือ โรคสมองอักเสบแบบติดต่อ (Transmissible spongiform encephalopathies: TSEs) โรคชนิดนี้เป็นโรคที่ทำอันตรายถึงชีวิตได้ พบในทั้งคนและสัตว์ ที่ร้ายแรงคือ สามารถถ่ายทอดได้จากการบริโภคเนื้อสัตว์ที่ติดโรค ตัวอย่างโรคชนิดนี้ได้แก่ โรคครอยตส์เฟลดต์-จาค็อบ (CJD) ในคน, โรควัวบ้า bovine spongiform encephalopathy "mad cow disease", โรคสแครปีในแกะ (scrapie), โรค chronic wasting disease ในกวาง ที่ทวีปอเมริกาเหนือ ซึ่งมีความคล้ายคลึงกับโรคทางสมองอย่างโรคอัลไซเมอร์ (Alzheimer) ที่ในสมองผู้ป่วยจะพบอะไมลอยด์ (โปรตีนร่างแหที่ไม่ละลายน้ำ) โปรตีน พรีออน (PrP) เป็นโปรตีนของร่างกาย เกิดจากการถอดรหัสของยีน พรีออน (Prnp Gene) PrP มีสองรูปแบบคือ รูปแบบปกติ (cellular: PrPC, PrPsen) พบในเซลล์ทั่วไป ละลายน้ำ มีโครงสร้างเป็น อัลฟ่าเฮลิกซ์ และไม่ทนต่อเอนไซม์โปรตีเอส (sensitive) โปรตีนนี้ปกติจะเกาะ (anchor) กับเยื่อหุ้มเซลล์โดย glycosylphosphatidylinositol (GPI) ที่ปลาย C-Terminus รูปแบบก่อโรค (scrapie form: PrPSc, PrPres) ก่อโรค ไม่ละลายน้ำ มีโครงสร้างเป็น เบต้าชีทแบบ anti-parallel ทนต่อเอนไซม์โปรตีเอส พบได้ในในเซลล์หลายชนิด แต่ที่พบมากคือที่ระบบประสาทและสมอง พรีออนทั้งสองชนิดถูกสร้างเป็นปกติอยู่แล้วในเซลล์ แต่รูปแบบผิดปกติจะมีในปริมาณที่น้อยมาก